NCCN T细胞淋巴瘤临床实践指南2017.2版

 

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成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)

ATLL-1

诊断与检查

 

诊断

诊断基本项目：

·对非典细胞CBC和外周围血涂片分析：急性与慢性亚型均有琳巴细胞增多(成人淋巴细胞绝对值[ALC]>4000/μL)

·外周血细胞流式细胞术检测

·HTLV-1血清学检查：酶联免疫吸附试验(ELISA)，如ELISA阳性，行Western印迹试验以确证。若Western免疫印迹无法确定，可行HTLV-1 PCR

某些情况下有助于诊断的检查：

·以下情况需要淋巴结(切除)活检、皮肤活检、胃肠道或骨髓活检：

▶外周血检查不能确诊，或

▶为排除潜在的感染(结核、组织胞浆菌、弓形体感染等)

▶若进行活检，推荐应用以下石蜡切片免疫组织化学抗体谱：CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD25、CD30

 

 

检查

基本项目：

·完整的病史及体检，包括完整的皮肤检查

·电解质、BUN、肌酐、血钙、血清LDH

·胸/腹部/盆腔/颈部CT扫描

·育龄期妇女进行的妊娠试验(如拟行化疗)

某些情况下有助于诊断的检查：

·上消化道内镜检查

·有症状的患者进行骨骼检查

·粪便检查寄生虫(极易发生类圆线虫感染)

·PET-CT扫描

·中枢神经系统评估：所有急性或淋巴瘤亚型患者或有神经系统表现的患者进行CT检查MRI扫描和/或腰椎穿刺

 

诊断分类

见“慢性/沉闷亚型一线治疗”(ATLL-2)

见“急性亚型一线治疗”(ATLL-3)

见“淋巴瘤一线治疗”(ATLL-3)

 

 

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ATLL-B

推荐治疗方案

·首次化疗

▶CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)

▶CHOEP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、依托泊苷和强的松)

▶剂量调整的EPOCH(依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素)

▶HyperCVAD(环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松)，与大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替

 

推荐治疗方案

(按英文字母顺序排列)

二线治疗(可能发展为HDT/ASCR)或HDT/ASCR的后续治疗

·首选临床试验

·首选单药治疗方案/多药联合治疗方案

▶单药治疗方案(按英文字母顺序排列)

◇Brentuximab vedotin(对于表达CD30的病例)

◇来那度胺

▶多药联合治疗方案(按英文字母顺序排列)

◇干扰素和齐多夫定(慢性/沉闷型)

◇DHAP(地塞米松、顺铂、阿糖胞苷)

◇ESHAP(依托泊苷、甲泼尼龙、阿糖胞苷、顺铂)

◇GDP(吉西他滨、地塞米松、顺铂)

◇Gemox(吉西他滨、奥沙利铂)

◇ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)

◇GVD(吉西他滨、长春瑞滨、阿霉素脂质体)

备选治疗方案

·单药治疗方案(按英文字母顺序排列)

▶阿仑单抗

▶砒霜/干扰素α

▶贝利司他

▶苯达莫司汀

▶硼替佐米

▶吉西他滨

▶普拉曲沙

▶在某些局限的、有症状的病例中行放疗

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