肾上腺皮质癌 (adrenocortical carcinoma,ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤，既往认为是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 信号通路发生改变，导致 ACC 的发生。
 

　　米托坦治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症）。
 

       肾上腺皮质癌多为功能性，即发生了内分泌功能改变，表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，其中皮质醇增多症常见，醛固酮增多症较少出现，而其余患者均为无功能性。肾上腺皮质癌的常见转移部位有：肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%，局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见，分别为26%和9-19%。米托坦治疗肾上腺皮质癌客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；它是晚期ACC的首选、最有效药物，部分缓解疾病进展；手术后辅助，延长无复发生存期；手术前服用米托坦3-6个月，缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。
 

　　对肾腺瘤患者推荐的治疗方案是服用米托坦开始每天分3或4次共服2～6克，剂量通常是逐渐增加到9克到10克每一天。如果出现严重的副作用，应减少服用剂量至患者最大耐受量。如果患者可以耐受更高的剂量和出现可能的改善临床反应，剂量应增加，直到不良反应干扰。经验表明，最大耐受剂量（MTD）范围从2克到16克/天，但通常是9克到10克每一天。用于研究的最高剂量是18克到19克每一天。米托坦片剂片不能被压碎，人应避免暴露接触粉碎片剂。如果不慎接触碎片剂，立即彻底清洗。

扫描上面二维码在移动端打开阅读