特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是一种病因和发病机制尚不明确的、罕见的、慢性进行性、纤维化性的一种间质性肺病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和或胸部高分辨率CTHRCT特征性地表现为寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia,UIP）。
 

　　尼达尼布（Nintedanib）是由勃林格殷格翰研发的一种小分子化学合成药，为VEGF、FGF、PDGF受体选择性拮抗剂。2014年10月美国FDA批准乙磺酸尼达尼布上市用于特发性肺纤维化的治疗。2014年11月21日，乙磺酸尼达尼布获得欧洲药品管理局EMA批准。2015年07月03日，乙磺酸尼达尼布获得日本医药品与医疗器械局PMDA批准上市。2017年09月20日，乙磺酸尼达尼布软胶囊获得中国国家药品监督管理局NMPA批准（商品名维加特），2020年国家医保乙类。
 

　　与接受安慰剂治疗的患者相比，接受尼达尼布治疗的患者中FVC的年下降率显著降低；患者的疾病进展风险与安慰剂相比下降40%；通过SGRQ总评分测量发现，尼达尼布与安慰剂组相比恶化更慢；尼达尼布组在52周时出现IPF急性加重的患者数（2.3%）更少于安慰剂组（13.8%），总死亡率（5.5%）低于安慰剂组的7.8%。
 

　　勃林格殷格翰公司年报显示，乙磺酸尼达尼布软胶囊2019年的销售额为16.71亿美金，2020年的销售额为25.25亿美金，增长51.1%。虽然吡非尼酮和尼达尼布的上市给肺纤维化患者带来了希望，临床在研的抗IPF药物也逐渐走进大众的视野，但当前特发性肺纤维化最大的问题依旧是漏诊和误诊。肺纤维化人群中，绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，表现出呼吸困难、呼吸急促样的“窒息感”。

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