原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

Gamifant（依帕伐单抗）的推荐起始剂量为每次1 mg/kg，每周两次（每三到四天）静脉滴注1小时以上。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。，使用Gamifant（依帕伐单抗）直到进行造血干细胞移植（HSCT）或出现不可接受的毒性。当患者不再需要治疗HLH时，停止服用，使用Gamifant（依帕伐单抗）。

评估安全性的监测

在开始使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗之前：使用纯化蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放试验检测潜在结核感染，并在开始使用，使用Gamifant（依帕伐单抗）之前评估患者的结核风险因素。对有结核病风险或已知PPD检测结果阳性或IFNγ释放试验阳性的患者进行结核病预防。

在使用Gamifant（依帕伐单抗）治疗期间：根据临床指示，每2周监测一次结核病、腺病毒、EBV和CMV。

用药前和伴随用药信息

用药前：在使用Gamifant（依帕伐单抗）之前，对带状疱疹、jirovecii肺孢子虫和真菌感染进行预防。

联合用药：对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在Gamifant（依帕伐单抗）治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m2。对于接受基线地塞米松治疗的患者，如果剂量至少为5 mg/m2，患者可以继续其常规剂量。根据主治医师的判断，地塞米松可以逐渐减少剂量。

同时当靶向药出现耐药后，首先要判断患者的耐药是哪种类型，如果是缓慢耐药，不用着急停药，只有肿瘤标志物的升高并不是停用靶向药的标准，而是因以影像学检查为基础，也就是说影像学上肿瘤没有增大就暂时不用停药。

如果是完全耐药，医生会立即更改治疗方案。一般需要再次活检以确定是哪种新突变产生了耐药，再确定新的治疗方案，包括靶向药物的换代、放化疗、联合化疗、免疫治疗等等。

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