基底细胞痣综合征（Basal Cell Nevus Syndrome,BCNS）为常染色体显性遗传病，是由PTCH基因突变造成的，约40%的BCNS患者会患基底细胞瘤，发病年龄一般在25岁左右；还增加儿童髓母细胞瘤的风险，发病年龄为2岁左右，此外还增加卵巢纤维肉瘤的风险。
 

参考资料：
1. Lindor NM. et al. Concise handbook of familial cancer susceptibility syndromes - second edition. J Natl Cancer Inst Monogr. 2008;(38):1-93. 

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